小兒造血和血液特點
(一) 小兒造血特點(★)
1. 胚胎期造血中胚葉造血期、肝脾造血期、骨髓造血期。
2. 生後造血① 骨髓造血： 爲生後主要的造血器官，生成各種血細胞。② 骨髓外造血： 在正常情況下，骨髓外造血極少，當發生感染性或溶血性貧血等需要增加造血時，肝、脾和淋巴結可隨時適應需要，恢復到胎兒時期的造血狀態而出現肝、脾、淋巴結腫大，同時外周血中可出現有核紅細胞或(和)幼稚粒細胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應，稱爲“骨髓外造血”。當病因去除後，又可恢復到正常的骨髓造血。
(二) 小兒血液特點(★)
1. 紅細胞數和血紅蛋白量胎兒期處於相對缺氧狀態，紅細胞生成素合成增加，故紅細胞數和血紅蛋白量較高，出生時紅細胞數約5?0～7?0×1012/L，血紅蛋白量約150～220g/L，出生後隨着自主呼吸的建立，血氧含量增加，紅細胞生成素減少，骨髓暫時性造血功能降低，網織紅細胞減少，胎兒紅細胞壽命短且破壞多(生理性溶血)，嬰兒生長髮育迅速，循環血量迅速增加等因素，紅細胞數和血紅蛋白量逐漸降低，至生後2～3個月時(早產兒較早)紅細胞數降至3?0×1012/L，血紅蛋白量降至110g/L，出現輕度貧血，稱爲“生理性貧血”。
2. 白細胞數與分類初生時白細胞總數爲15～20×109/L，生後6～12小時達21～28×109/L，以後逐漸下降，1歲時平均爲12×109/L，嬰兒期白細胞維持在10×109/L左右，8歲以後接近成人水平。
在白細胞分類中，特點是中性粒細胞(N)與淋巴細胞(L)比例的變化，出生時中性粒細胞約佔0?65，淋巴細胞約佔0?30，隨着白細胞總數的下降，中性粒細胞比例也相應下降，生後4～6日兩者比例相等(第1次交叉)，之後淋巴細胞比例上升約佔0?60，中性粒細胞佔0?35，至4～6歲時兩者又相等(第2次交叉)，7歲以後白細胞分類與成人相似。
營養性巨幼紅細胞性貧血
營養性巨幼紅細胞貧血是由於缺乏維生素B12或(和)葉酸所引起的一種大細胞性貧血，主要臨牀特點爲貧血，伴有神經精神症狀，紅細胞的胞體變大，骨髓中出現巨幼紅細胞，用維生素B12或(和)葉酸治療有效。本病多見於2歲以內的嬰幼兒。
(一) 病因及發病機制(★★★★)① 維生素B12和葉酸缺乏： 攝入不足，需要量增加，吸收、轉運障礙，藥物影響等。② 維生素B12和葉酸缺乏可導致紅細胞中DNA的合成不足而形成巨幼紅細胞，維生素B12的缺乏還可引起神經精神症狀，使中性粒細胞和巨噬細胞的殺菌作用減弱，對結核桿菌的易感性增加。
(二) 臨牀表現(★★★★)① 一般表現： 起病緩慢，面色蒼黃多虛胖，伴輕度水腫，毛髮稀疏枯黃，嚴重者皮膚有出血點或淤斑。② 貧血表現： 輕度或中度貧血者佔大多數，皮膚呈蠟黃色，全身無力，瞼結膜、口脣、指甲等處蒼白，常伴肝、脾、淋巴結輕度腫大。③ 神經精神症狀： 其表現與貧血的'嚴重程度不平行，表現爲煩躁不安、易怒等。維生素B12缺乏者出現目光發直、表情呆滯、對周圍反應遲鈍、不認親人、奶瓶，少哭不笑、動作、智力發育落後甚至退步。嚴重病例可出現不規則震顫、手足無意識運動，甚至抽搐、共濟失調、感覺異常、髁陣攣及巴賓斯基徵陽性。④ 消化系統症狀： 患兒食慾不振，常伴有嘔吐、腹瀉及舌炎、舌下潰瘍等。
(三) 輔助檢查(★)① 血象： 紅細胞減少較血紅蛋白減少明顯，白細胞和血小板也減少。② 骨髓象： 增生活躍，紅細胞和白細胞巨幼變。③ 血清維生素B12和葉酸測定： 減少。
(四) 治療要點(★★★)① 祛除病因。② 治療的關鍵是補充維生素B12和葉酸。③ 對症治療。
(五) 護理措施(★★★★)① 根據患兒的活動耐受力情況安排適量活動，一般不需臥牀，嚴重貧血者適當限制活動，煩躁、抽搐頻繁者必要時可用鎮靜劑，以防外傷。② 指導哺乳母親改善營養，及時添加富含維生素B12和葉酸的輔食。③ 監測生長髮育，評估患兒的體格、智力、運動發育情況，對部分發育落後者應加強鍛鍊和訓練，如做被動體操，訓練坐、立、行等運動功能，以促進動作和智力發育。
