隱匿性肥厚梗阻性心肌病（OccultHypertrophicObstructiveCardiomyopathy，HOCM）是指在靜息狀態下，彩色多普勒檢查顯示左室流出道（Leftventricularoutflowtract,LVOT）無明顯梗阻，收縮壓力階差正常，但運動激發試驗陽性的一類HOCM患者。當藥物無法控制此類患者的臨牀症狀時，需手術治療。阜外心血管病醫院心臟外科採用擴大室間隔肥厚心肌切除術（改良擴大Morrow手術）連續治療5例符合手術指徵的隱匿性HOCM患者，現彙報如下。
1.臨牀資料
1.1一般資料
回顧性分析2009年10月至2011年8月阜外心血管病醫院心外科成人中心共收治5例隱匿性HOCM患者，佔同期手術治療的HOCM的6.7%（5/74)，其中男性4例，女性1例，平均年齡33（22～43）歲，平均體重71（49-81.5）Kg。1例患者有明確家族史。患者均有有不同程度胸悶、氣短等症狀，β受體阻滯劑及維拉帕米等藥物治療效果欠佳。所有患者胸骨左緣均可聞及粗糙收縮期雜音。所有患者手術前心臟彩色多普勒檢查均提示心肌非對稱性肥厚，二尖瓣收縮期前向運動（Systolicanteriormovement,SAM）現象均陽性，靜息狀態下左室流出道（Leftventricularoutflowtract,LVOT）壓差（文中均指峯值）平均爲29.4（13～49）mmHg（1mmHg=0.133Kpa），運動激發試驗後LVOT壓差平均爲105.2（91-124）mmHg。
1.2手術方法
本組患者均在全麻低溫體外循環下進行改良擴大Morrow手術。經主動脈根部斜切口或橫切口入路，牽拉主動脈右冠瓣，儘量充分顯露並探查肥厚室間隔及二尖瓣前葉。室間隔切除的範圍：上端位於在右冠瓣主動脈瓣環下方3mm；右側在右冠竇中點右方2～3mm，向左冠竇方向10～12mm,到左、右冠瓣交界處；縱行切除長度一般要切至二尖瓣乳頭肌根部，長度約45～50mm；切除厚度達室間隔基底部厚度的50％。與經典的Morrow手術相比，切除的寬度和長度都有所擴大。5例患者均合併二尖瓣瓣下結構的異常，如二尖瓣乳頭肌根部異常肌束；乳頭肌中部與心室遊離壁之間存在異常肌束或腱索；左室心尖部位室間隔和遊離壁之間異常肌束等病理解剖類型。術中對二尖瓣乳頭肌周圍、左室心尖部位的異常肌束均進行切除或切斷鬆解。術中、術後即刻行經食道或者經胸超聲心動圖來評估病情及手術效果。
1.3運動激發試驗
通過運動平板或者爬樓試驗，運動終點標準爲：（1）心率達到180次/分；（2）心絞痛發作；（3）眩暈、先兆暈厥等；（4）患者出現不適，要求停止。達到運動終點後患者立刻行彩色多普勒檢查。1.4統計學處理：統計資料採用2組t檢驗。
2.結果
全組患者無圍手術期死亡，無嚴重手術併發症，手術效果良好。主動脈阻斷時間平均70.4分鐘（35-157分鐘），平均體外循環時間102.6分鐘（49-225分鐘）。1例患者因二尖瓣瓣葉增厚、脫垂、A2和P2中部穿孔，瓣環擴大，在對A2、P2穿孔進行修補後，以29號美敦力成型環行二尖瓣成形術，但術中TTE顯示中量返流，遂再次阻斷，改行機械瓣置換術。除外瓣膜置換術後患者，其餘4例患者術後LVOT壓差峯值平均爲3.75mmHg（0--8mmHg），與術前相比有顯著差異（p<0.01）。所有患者SAM現象均消失。彩色多普勒超聲顯示，所有患者手術前二尖瓣存在少量（4例）或少中量返流（1例），除去二尖瓣替換的一例患者，另外4例出院前複查二尖瓣無返流（1例）、微量返流（2例）和少量返流（1例）。截至最後一次複查，爲無返流（3例）和少量返流（1例）；1例術前主動脈瓣微量返流，術後爲少量返流，但隨訪4個月後彩超未查及反流。心電圖顯示，3例在術後出現室內傳導阻滯（2例）和左束支傳導阻滯（1例）。左房平均內徑大小由術前的41.4mm減至出院前爲34.6mm。所有患者均通過門診複查、電話隨診。平均隨訪11（4-20）個月，病人症狀消失，生活質量明顯改善，心功能I～II級，無遠期死亡、併發症或再次手術。
3.討論
HOCM是一種與遺傳因素密切相關的心臟疾病，其病理生理學特徵由多種互相作用、互爲聯動的病理改變組成，包括心室肥厚、左室流出道梗阻、左室舒張功能受損、二尖瓣反流、SAM現象、心律失常、心肌缺血等[1~2]。部分HOCM患者在靜息狀態下並無左室流出道梗阻的表現，但運動或藥物激發試驗可誘發梗阻，LVOTGP顯著增加[2~3]，此類患者可有臨牀症狀，尤其在活動後出現呼吸困難、心絞痛、暈厥等，稱之爲隱匿性HOCM。對於HOCM，藥物治療爲首選，但當藥物無法控制心衰或心絞痛症狀時，則需積極手術或介入治療。一直以來，儘管外科手術被認爲是HOCM治療的金標準，但HOCM的外科手術治療一直是心臟外科的技術挑戰[4，5]。1968年，Morrow等提出了經典的經主動脈切口、室間隔肥厚心肌切除術，即Morrow手術[6]。Morrow手術隨後逐漸成爲治療此病的.標準術式。
進一步研究發現，單純的經典Morrow手術後仍存在二尖瓣前移的可能，導致二尖瓣關閉不全及左室流出道梗阻。爲此，世界各國心臟外科醫生逐步對經典Morrow手術進行改進，擴大了室間隔切除範圍，稱爲擴大室間隔心肌切除術，即擴大Morrow手術。爲徹底疏通左室流出道，更好解決部分患者合併二尖瓣瓣下結構的異常，如二尖瓣乳頭肌根部異常肌束；乳頭肌中部與心室遊離壁之間粘連或存在異常肌束或腱索；左室心尖部位室間隔和遊離壁之間異常肌束等病理解剖類型，近年來阜外醫院心外科在擴大Morrow手術的基礎上進行改良，在原有擴大Morrow手術的基礎上，切除範圍更加擴大，對二尖瓣乳頭肌周圍、左室心尖部位的異常肌束進行徹底切除或切斷鬆解[7~8]，取得滿意手術效果。本組5例病人即採用此改良擴大Morrow手術進行治療。目前臨牀上對HCM患者手術適應症的篩選，主要是通過臨牀症狀、藥物治療效果結合心臟彩色多普勒的血流動力學檢查來進行：靜息狀態或激發實驗後壓差峯值超過50mmHg，而且單純依靠藥物無法控制臨牀症狀，則需行外科或介入治療[2]。部分隱匿梗阻性HCM患者有明顯症狀，尤其是活動後加重，心功能可達NYHAⅢ級，影響生活質量，β受體阻滯劑及維拉帕米等藥物治療反應欠佳。進一步行彩色多普勒運動激發試驗發現，這類患者在激發試驗後左室流出道壓差顯著升高，甚至達到左室流出道嚴重梗阻的診斷標準。本組患者在靜息情況下，LVOT壓差平均爲30mmHg左右，按照既往觀點，外科手術指徵不明確。本研究將50mmHg設爲臨界值，將患者靜息狀態壓差低於50mmHg但激發狀態下高於50mmHg，並且藥物治療下臨牀症狀難以控制的患者，視爲具有手術指徵的隱匿性HOCM，推薦外科手術治療。
隱匿性HOCM患者經正規藥物治療後，仍可能存在較多臨牀主訴，如活動後胸痛、暈厥等症狀，應進一步行運動激發試驗，以免僅僅根據靜息狀態下心臟超聲檢測結果，造成漏診，延誤治療。當藥物治療效果不佳時，未經外科手術治療的HOCM患者自然預後差，年死亡率1.7~4％，多爲猝死，且猝死主要見於中青年人羣，危害較大[9]。隱匿性HOCM患者在體力活動後存在嚴重LVOT梗阻，有切實的心源性猝死風險。因此，對靜息狀態下左心室流出道壓差正常、心室肥厚特別是室間隔基底部明顯肥厚且臨牀症狀明顯的患者，通過運動負荷激發試驗可以對此類病人進行有意義的篩選，以明確是否存在隱匿性左心室流出道梗阻，甄別隱匿性流出道梗阻的HCM患者，爲臨牀藥物治療和（或）手術治療提供依據，以便及早干預，降低猝死可能，具有重要臨牀價值。
